Диагностика амилоидоза
Вспомогательные исследования.
- Лабораторные исследования: протеинурия (самый частый первый симптом; проявляется при AA-, AL-амиоидозе и некоторых редких семейных формах), повышенная концентрация креатинина в сыворотке, повышенная активность холестатических ферментов в сыворотке (при AL-амилоидозе), моноклональные белки или свободные легкие цепи в сыворотке или в моче (у 90% больных с AL-амилоидозом).
- Гистологическое исследование: чаще всего проводят биопсию подкожной жировой клетчатки брюшной стенки; диагностический алгоритм включает исследование биоптата с покраской конго красным и изучения препарата под зеленым двойным лучепреломлением в поляризационном микроскопе.
- Иммуногистохимическое исследование: с целью определения типа амилоидоза.
Диагностические критерии
Диагноз устанавливают на основании клинической картины и результата гистологического и иммуногистохимического исследования. В случае подозрения на амилоидоз несмотря на отрицательный результат биопсии подкожной жировой клетчатки → выполните биопсию другого органа, напр., почки или печени.
Лечение амилоидоза
2. Лечение амилоидоза:
- снижение синтеза прекурсорных белков амилоидных фибрилл → противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия (эффективность не подтверждена);
- торможение накопления амилоида → колхицин п/о 0,5-1 мг/сут в качестве монотерапии (при низкой СОЭ, низкой концентрации СРБ в сыворотке и отсутствии клинических симптомов амилоидоза) или в комбинации с циклофосфамидом (при симптоматическом амилоидозе);
- Ортотопическая трансплантация печени при семейном ATTR-амилоидозе.
3. Лечение органных изменений.