Диагностика амилоидоза

Вспомогательные исследования.

1. Лабораторные исследования: протеинурия (самый частый первый симптом; проявляется при AA-, AL-амиоидозе и некоторых редких семейных формах), повышенная концентрация креатинина в сыворотке, повышенная активность холестатических ферментов в сыворотке (при AL-амилоидозе), моноклональные белки или свободные легкие цепи в сыворотке или в моче (у 90% больных с AL-амилоидозом).
2. Гистологическое исследование: чаще всего проводят биопсию подкожной жировой клетчатки брюшной стенки; диагностический алгоритм включает исследование биоптата с покраской конго красным и изучения препарата под зеленым двойным лучепреломлением в поляризационном микроскопе.
3. Иммуногистохимическое исследование: с целью определения типа амилоидоза.

Диагностические критерии

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и результата гистологического и иммуногистохимического исследования. В случае подозрения на амилоидоз несмотря на отрицательный результат биопсии подкожной жировой клетчатки → выполните биопсию другого органа, напр., почки или печени.

Лечение амилоидоза

1. Лечение основного заболевания при вторичном амилоидозе.

2. Лечение амилоидоза:

• снижение синтеза прекурсорных белков амилоидных фибрилл → противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия (эффективность не подтверждена);
• торможение накопления амилоида → колхицин п/о 0,5-1 мг/сут в качестве монотерапии (при низкой СОЭ, низкой концентрации СРБ в сыворотке и отсутствии клинических симптомов амилоидоза) или в комбинации с циклофосфамидом (при симптоматическом амилоидозе);
• Ортотопическая трансплантация печени при семейном ATTR-амилоидозе.

3. Лечение органных изменений.

Прогноз амилоидоза

Среднее время выживания больных с AA-амилоидозом составляет ≈10 лет. Самая частая причина смерти - почечная недостаточность. У нелеченых больных с AL-амилоидозом выживание с момента установления диагноза составляет менее года. Поражение сердца ухудшает прогноз.