Метаболическое заболевание костей, заключающееся в декальцинации или недостаточном депонировании солей кальция в костной ткани, что приводит к снижению механических свойств и прогибанию костей под влиянием обременений, а в конечном итоге к их длительной деформации.

Причины оcтеомаляции:

• дефицит активных метаболитов вит. D - самая частая причина, преимущественно вследствие недостаточного поступления витамина D с пищей в сочетании с недостаточной экспозицией к облучению солнечным светом;
• дефицит фосфатов - чаще всего вследствие потери фосфатов почками или пищевого дефицита (у алкоголиков);
• дефицит кальция - чаще всего вследствие недостаточного приема с пищей.

Длительный дефицит вит. D приводит к пониженному всасывания кальция и вторичному гиперпаратиреоидизму, что вызывает гипофосфатемию и нарушение минерализации костей. Эквивалентом остеомаляции у взрослых является рахит у детей.

Клиническая картина и типовое течение

Симптомы: на ранней стадии диффузная боль в костях, повышенная чувствительность костей к сжатию и утомляемость мышц (слабость проксимальных мышц нижних конечностей приводит к утиной походке [вразвалочку] и трудности с вставанием с кресла и ходьбой по лестнице). В более поздних стадиях болезни развиваются деформации костей - лучше видимые на нижних конечностях, принимающих форму буквы А. Кости становятся более податливыми к переломам. При тяжелом дефиците вит. D может возникать тетания.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основе объективных симптомов и результатов лабораторных исследований. Радиологические симптомы наблюдаются лишь на поздних стадиях заболевания.

Вспомогательные исследования.

1. Лаболаторные исследования: концентрация кальция в сыворотке может быть снижена или в пределах нормы, низкая концентрация фосфатов и 25-OH-D в сыворотке, повышенная активность щелочной фосфатазы в сыворотке, повышенная концентрация паратгормона в сыворотке, сниженная кальциурия. Оценка показателей кальция-фосфорного обмена.
2. РГ: поражения становятся видимыми лишь на поздних стадиях болезни - снижение плотности кости; от остеопороза ее отличает наличие зоны перестройки лузер (Looser) и Милькмана (Milkman).
3. Денситометрическое исследование: может выявить снижение МПК [BMD], что соответствует критериям остеопении или остеопороза.

Лечение оcтеомаляции

1. Дефицита витамина D.

• если дефицит является обусловленным низким содержанием вит. D в пище или недостаточной экспозицией к солнечному свету → применяют вит. D п/о 1000-4000 МЕ/сут (0,025-0,1 мг/сутки) в течение 6-12 мес. (до достижения концентрации 25-OH-D в сыворотке >30 нг/мл и
• если дефицит вит. D вызванный нарушением всасывания в ЖКТ → необходимо назначить п/о 10 000-50 000 МЕ/сут 1-3 × в нед. или 10000 МЕ/сут в течение нескольких недель до достижения оптимальной концентрации 25-OH-D в сыворотке (30-50 нг/мг). Не следует игнорировать возможность естественного синтеза вит. D в коже под действием солнечного облучения;
• в случае неэффективности лечения вит. D, а также у больных с поражением печени или почек → следует применить активные метаболиты вит. D: при дефиците активного метаболита с тяжелой печеночной недостаточности - кальцифедиол 20-50 мкг/сутп/о, в случае дефицита в связи с почечной патологией - альфакальцидол 0,25-1,0 мкг/сут п/о (некоторые авторы рекомендуют применение альфа-кальцидола вместо вит. D у всех больных во избежание скрытого дефекта гидроксилирования, может наблюдаться при терапии вит. D); эти ЛС не требуют мониторинга концентрации 1,25 (OH) 2D3 в крови, что необходимо (в начале лечения 2 × в нед., затем 1 × в мес.) в случае применения активного гормона, то есть кальцитриола 0,25-2 мкг/сутки. При назначении активных метаболитов вит. D непременным является частый мониторинг концентрации кальция в крови.

Необходимо помнить о суплементации кальция, однако не назначайте суплементации фосфатов. 2. Дефицит фосфатов: хроническуюгипофосфатемию, возникшую не по причине дефицита вит. D, следует корректировать, применяя этиологическое лечение, и необходимо рекомендовать увеличить потребление молока и молочных изделий.