Метаболическое заболевание костей, заключающееся в декальцинации или недостаточном депонировании солей кальция в костной ткани, что приводит к снижению механических свойств и прогибанию костей под влиянием обременений, а в конечном итоге к их длительной деформации.
Причины оcтеомаляции:
- дефицит активных метаболитов вит. D - самая частая причина, преимущественно вследствие недостаточного поступления витамина D с пищей в сочетании с недостаточной экспозицией к облучению солнечным светом;
- дефицит фосфатов - чаще всего вследствие потери фосфатов почками или пищевого дефицита (у алкоголиков);
- дефицит кальция - чаще всего вследствие недостаточного приема с пищей.
Длительный дефицит вит. D приводит к пониженному всасывания кальция и вторичному гиперпаратиреоидизму, что вызывает гипофосфатемию и нарушение минерализации костей. Эквивалентом остеомаляции у взрослых является рахит у детей.
Клиническая картина и типовое течение
Диагностика
Диагноз устанавливают на основе объективных симптомов и результатов лабораторных исследований. Радиологические симптомы наблюдаются лишь на поздних стадиях заболевания.
Вспомогательные исследования.
- Лаболаторные исследования: концентрация кальция в сыворотке может быть снижена или в пределах нормы, низкая концентрация фосфатов и 25-OH-D в сыворотке, повышенная активность щелочной фосфатазы в сыворотке, повышенная концентрация паратгормона в сыворотке, сниженная кальциурия. Оценка показателей кальция-фосфорного обмена.
- РГ: поражения становятся видимыми лишь на поздних стадиях болезни - снижение плотности кости; от остеопороза ее отличает наличие зоны перестройки лузер (Looser) и Милькмана (Milkman).
- Денситометрическое исследование: может выявить снижение МПК [BMD], что соответствует критериям остеопении или остеопороза.
Лечение оcтеомаляции
1. Дефицита витамина D.
- если дефицит является обусловленным низким содержанием вит. D в пище или недостаточной экспозицией к солнечному свету → применяют вит. D п/о 1000-4000 МЕ/сут (0,025-0,1 мг/сутки) в течение 6-12 мес. (до достижения концентрации 25-OH-D в сыворотке >30 нг/мл и
- если дефицит вит. D вызванный нарушением всасывания в ЖКТ → необходимо назначить п/о 10 000-50 000 МЕ/сут 1-3 × в нед. или 10000 МЕ/сут в течение нескольких недель до достижения оптимальной концентрации 25-OH-D в сыворотке (30-50 нг/мг). Не следует игнорировать возможность естественного синтеза вит. D в коже под действием солнечного облучения;
- в случае неэффективности лечения вит. D, а также у больных с поражением печени или почек → следует применить активные метаболиты вит. D: при дефиците активного метаболита с тяжелой печеночной недостаточности - кальцифедиол 20-50 мкг/сутп/о, в случае дефицита в связи с почечной патологией - альфакальцидол 0,25-1,0 мкг/сут п/о (некоторые авторы рекомендуют применение альфа-кальцидола вместо вит. D у всех больных во избежание скрытого дефекта гидроксилирования, может наблюдаться при терапии вит. D); эти ЛС не требуют мониторинга концентрации 1,25 (OH) 2D3 в крови, что необходимо (в начале лечения 2 × в нед., затем 1 × в мес.) в случае применения активного гормона, то есть кальцитриола 0,25-2 мкг/сутки. При назначении активных метаболитов вит. D непременным является частый мониторинг концентрации кальция в крови.