Опухоль стромы полового тяжа с кольцевидными трубочками

Дата публикации: 16.04.2014
Опухоль стромы полового тяжа с кольцевидными трубочками

Опухоль стромы полового тяжа с кольцевидными трубочками - отдельная категория опухолей со специфической клеточной структурой, которые в 1/3 случаев ассоциированы с синдромом Peutz-Jeghers (полипоз гастроинтестинального тракта и пигментация кожи и слизистых оболочек).

Развивается в репродуктивном возрасте (27-34 года). Происхождение клеток этой опухоли точно не установлено; в некоторых случаях она ассоциирована с агрессивной аденокарциномой шейки матки (adenoma malignum).

Клиника и диагностика зависит от наличия синдрома Peutz-Jeghers. У 40% пациенток возможна эстрогенная манифестация (опухоли, не связанные с синдромом Peutz-Jeghers). Секреция прогестерона у этих пациенток может быть связана с децидуальными изменениями эндометрия. В некоторых случаях отмечается повышение сывороточного уровня мюллерового ингибирующего фактора и (или) ингибина.

Макроскопическое исследование: опухоль, не ассоциированная с синдромом Peutz-Jeghers, обычно односторонняя, большая, солидная, преимущественно желтого цвета. При ассоциации с синдромом Peutz-Jeghers опухоль маленькая (диаметр узлов до 3 см), билатеральная в 2/3 случаев.

Микроскопическое исследование: опухоль имеет черты Сертоли-клеточной и гранулезоклеточной опухоли. Она состоит из трубочек сложного строения (кольца, которые сочетаются) с выразительными гиалиновыми тельцами в центре. Гиалиновые тельца содержат материал базальной мембраны. Встречаются островки вакуолизированных клеток стромы полового тяжа, богатых липидами, в 50% случаев - кальцификаты.

Иммуногистохимическое исследование: опухоль обычно является иммунореактивной к ингибину.

Дифференциальный диагноз проводят с гонадобластомой (содержит зародышевые клетки, пациенты обычно имеют Y-хромосому); другими редкими опухолями яичника, сопровождающимися синдромом Peutz-Jeghers, например, оксифильной Сертоли-клеточной опухолью.

Прогноз. Опухоль стромы полового тяжа с кольцевидными трубочками, не ассоциированная с синдромом Peutz-Jeghers, имеет злокачественную клинику в 20% случаев и часто лимфогенное распространение. Рецидивирует поздно. Опухоли, ассоциированные с синдромом Peutz-Jeghers, имеют доброкачественный характер.


Новости YA-ZDOROVYI.COM
Подписаться на уникальные новости портала!
Комментарии (0)
Комментарии к этой статье еще не добавлены...


3+3=
Подписаться на комментарии